Tularemi

Tularemi orsakas av den fakultativt intracellulära gramnegativa bakterien Francisella tularensis I Sverige cirkulerar nästan uteslutande subtyp B (holarctica) med lägre virulens än nordamerikansk subtyp A. Mikrobiologin hanteras på bakteriesidan ftul.

Smittvägar

Smittan är inte interhuman. Vanligaste exponeringarna i Sverige är vektorburen smitta via mygga eller fästing under sensommar och tidig höst. Direktkontakt med infekterad harhud vid jakt eller slakt är klassisk yrkes- eller fritidssmitta. Aerosolsmitta från damm, hö eller torrt gräs förekommer vid jordbruksarbete och ger ofta pneumonisk eller typhoid form. Ingestionssmitta från kontaminerat brunnsvatten eller dåligt tillagat kött är ovanligare men beskriven.

Kliniska former

Sex former beskrivs traditionellt: ulceroglandulär, glandulär, oculoglandulär, orofaryngeal, pneumonisk och typhoid. Smittvägen avgör i hög grad formen. I Sverige dominerar ulceroglandulär tularemi efter myggbett under sensommaren, framför allt i Norrland men med tydlig spridning söderut de senaste decennierna.

Inkubationstiden är typiskt 3‑5 dagar, med ett spann på 1‑21 dagar. Sjukdomen debuterar abrupt med hög feber >39 °C, frossa, huvudvärk, myalgi och uttalad sjukdomskänsla. Allmänsymtomen är likartade oavsett form, det är de lokala fynden som skiljer.

Per form

Ulceroglandulär (vanligast). En papel utvecklas vid bettet eller inokulationsstället och ulcererar inom dagar till en smärtsam krater med upphöjda kanter. Samtidigt uppträder ipsilateral regional lymfadenopati, ofta öm och kraftig.

Glandulär. Lymfkörtelsvullnad utan synligt hudsår. Patognomont rytmiskt insättande feber och en isolerad öm körtel.

Oculoglandulär. Konjunktivit med follikulär reaktion plus preauriculär adenopati efter inokulation i ögat (rivning med kontaminerade fingrar).

Orofaryngeal. Faryngit med beläggningar och cervikal adenopati efter ingestion av kontaminerat vatten eller mat. Differentialdiagnos mot streptokock-tonsillit och mononukleos.

Pneumonisk. Atypisk pneumonibild med torrhosta, dyspne och feber efter aerosolexposition. Kan progrediera till sepsis och ARDS men exakt andel är inte rapporterad i svensk kasuistik.

Typhoid. Hög feber, allmänpåverkan och toxiskt utseende utan lokala fynd, ofta efter aerosolsmitta. Mortaliteten är högre i denna form.

Provtagning

Serologi med parade titrar är rutindiagnostik. Antikroppar uppträder typiskt 2 veckor efter symtomdebut, ibland först efter 3‑4 veckor. Konvalescentprov tas 2‑4 veckor efter akutprovet.

PCR på sårsekret, körtelaspirat eller likvor är snabbast och gör tidig diagnos möjlig innan serokonversion.

Odling växer på cysteinberikade medier och kräver BSL-3-säkerhet på grund av aerosolsmittrisk vid laboratoriearbete. Meddela alltid laboratoriet vid klinisk misstanke så att personal kan skydda sig.

Differentialdiagnoser

Vid persisterande regional lymfadenopati överväg kattklössjuka (Bartonella henselae), atypiska mykobakterier, lymfom och pestliknande zoonoser. Pneumonisk form differentialdiagnostiseras mot Mycoplasma pneumoniae Chlamydophila psittaci (ornitos) och Q-feber.

Lindrig till måttlig sjukdom (öppenvård)

Doxycyklin 100 mg x 2 po i 14 dagar eller ciprofloxacin 500 mg x 2 po i 10‑14 dagar. Klinisk respons ses inom 24‑48 timmar vid adekvat behandling.

Svår sjukdom (pneumonisk, sepsis typhoid)

Gentamicin 5 mg/kg x 1 iv i 7‑10 dagar är förstahand. Kombinationsbehandling med ciprofloxacin eller doxycyklin används ofta vid svår sjukdom eller bristande respons.

Särskilda grupper

Barn under 8 år: ciprofloxacin eller gentamicin Doxycyklin är relativt kontraindicerat på grund av tandmissfärgning. Gravida: gentamicin eller ciprofloxacin efter individuell risk-nytta-bedömning.

Praktiskt

Antibiotika är primär behandling. Bula eller abscess dräneras endast vid behov. Sjukdomen smittar inte människa till människa, så isolering krävs inte. Klinisk anmälan enligt smittskyddslagen ska göras tidigt.

Lokala komplikationer: kvarstående lymfkörtelförstoring i veckor till månader, abscessbildning som kan kräva incision och dränage.

Systemiska komplikationer: pneumoni sepsis sällsynt meningit eller endokardit Kvarstående trötthet kan ses efter genomgången sjukdom men långvarigt förlopp är ovanligt vid adekvat tidig behandling.

Mortalitet vid typ B-tularemi i Sverige är <1 %. Nordamerikansk typ A har historiskt rapporterat 5‑15 % obehandlad mortalitet.

Sverige rapporterar typiskt 100 till över 1000 fall per år med stor mellanårsvariation. Toppåret 2019 hade cirka 970 fall enligt Folkhälsomyndighetens årsrapport.

Endemiska områden är framför allt Norrland, men spridning söderut har dokumenterats de senaste decennierna. Klimat och vegetation gör Sverige till ett av de tularemi-tätaste länderna i världen. Säsongen är sensommar till höst och följer myggaktiviteten.

Tularemi är anmälningspliktig enligt smittskyddslagen. Anmälan görs av både behandlande läkare (klinisk anmälan) och diagnostiserande laboratorium.